Патология зрения при ДЦП и перивентрикулярной лейкомаляции

#ДЦП #PVL #ЧАЗН

Детский церебральный паралич обычно развивается в результате повреждения вещества мозга в  период родов или сразу после родов. Это может быть в результате гипоксическо - ишемической энцефалопатии и повреждении зрительных волокон из-за перивентрикулярной лейкомаляции. Причины перивентрикулярной лейкомаляции до конца не ясны, состояние, по видимому возникает из-за того, что мозговое вещество вокруг  желудочков находится в состоянии гипоксии. Перивентрикулярная лейкомаляция  характерна для недоношенных детей. Чем более  недоношенный  ребенок, тем выше риски развития перивентрикулярной лейкомаляции.   При детском церебральном параличе и перивентрикулярной лейкомаляции часто возникают проблемы со зрением. Обычно проблемы связаны с косоглазием, аномалиями оптики глаза, корковой слепотой, ограничением подвижности глаз.  Приблизительно 50 % детей с детским церебральным параличом имеют офтальмологическую патологию. Тяжесть поражения зрения обычно коррелирует с выраженностью церебрального паралича. Чаще патология зрения  возникает у детей с спастической формой ДЦП У большинства детей проблемы со зрением проявляются в виде сходящегося косоглазия, нарушения подвижности глаз и аномалий рефракции.  Реже встречается нистагм.  Косоглазие при ДЦП отличается тем, что вовлечение вещества мозга в патологический процесс  ведет к тому, что поражаются зрительные пути. Нервные волокна в зрительных путях повреждаются, функционально активных  волокон становится меньше. Зрительная система устроена так, что изображение проецируемое на сетчатку идет в виде нервного сигнала  по нервным волокнам, которые расположены в том же  пространственном порядке, в котором  расположены фоторецепторы сетчатки.  Такой порядок называется, ретинотопическим. Расположение всех волокон  повторяет расположение фоторецепторов, так  зрительные нервные волокна  начинают свой путь от сетчатки и этот порядок сохраняется до зрительной коры головного мозга, где увиденная информация осознается нами. Любое повреждение  зрительных нервных  волокон ведет к выпадению зрительных функций и части поля зрения. Часть пути зрительные волокна идут очень компактно в виде зрительного нерва и потом в виде зрительных трактов, в этом месте любое незначительное  повреждение может нанести существенный урон, однако, когда волокна доходят до желудочков головного мозга, они распадаются на волокна и огибают желудочки. Этот участок пути зрительных волокон называется - зрительная лучистость. Такое названия происходит из-за того, что нервные зрительные волокна расходятся лучами в разные стороны и потом огибают боковые желудочки.  Благодаря такому распределению волокон любые патологические процессы в этом регионе не затрагивают все зрительные волокна, а только некоторые.

При ДЦП и перивентрикулярной лейкомаляции часть волокон зрительной лучистости повреждается. Каждое волокно несет информацию о какой то точке пространства, следовательно при повреждении волокон часть поля зрения выпадает.   Нервные зрительные волокна не перестают работать в половину силы, они погибают.  Они не находятся в каком то ослабленном полуживом состоянии на которое можно воздействовать. Это важно понимать, чтобы не попадаться на удочку тех, кто собирается лечить перивентрикулярную лейкомаляцию ноотропами и бесполезными иньекциями. К сожалению такое все еще встречается.  Выпадение полей зрения может сказываться на прогнозе течения косоглазия  и развития зрительных функций. 

Поражение  проводящих путей может быть выражено настолько, что восстановление бинокулярных фунцкций и высокой остроты зрения добиться не возможно.

Кроме косоглазия часто встречаются аномалии рефракции, которые могут вести к амблиопии. 

Тактика: Несмотря, на то, что при ДЦП есть утяжеляющие особенности течения амблиопии и косоглазия, лечение не отличается от такового как при обычном течении амблиопии и косоглазия.  Отличием можно считать, то, что все факторы риска надо оценивать как более значимые. Так, например стоит проверять рефракцию при первом же осмотре офтальмолога вне зависимо от возраста, и выписывать очки, даже при незначительных аномалиях рефракции и астигматизме.  Улучшение зрительных функций при детском церебральном параличе и перивентрикулярной лейкомаляции возможно только за счет лечения амблиопии, вовремя назначенной очковой коррекции и ( возможно, если необходимо) окклюзии.  Нет возможности на сегодняшний момент как то раскачать или восстановить те зрительные волокна, которые были утрачены.  Часто встречаются нарушения подвижности глазных яблок, чаще страдает отведение с одной стороны. Если зрительные функции высокие, ребенок фиксирует объекты бинокулярно, то возможно возникновение вынужденного положения головы при фиксации предметов, которые привлекают внимание, например, телевизора. Ребенок ставит голову в такое положение в котором ему удобно легче удерживать фиксацию двумя глазами и в таком случае, мышцы шеи, положение головы компенсируют ограничения движения мышцы глаза.  Если нет бинокулярной фиксации, то вынужденное положение головы может быть связано с  нецентральной фиксацией (центральная скотома из-за повреждения, проводящих путей, патология фовеа ( для ДЦП не характерна), все остальные случаи неровного положения головы чаще связаны дисбалансом мышц шеи и туловища.  При ДЦП и других заболеваниях часто ставят диагноз частичная атрофия зрительных нервов ( ЧАЗН). Посмотрите статью "ЧАЗН", это может быть важно,  для того, чтобы сберечь время  и ресурсы.