Дуэйна синдром ( Duane Syndrome). Обзор
Редкий вариант косоглазия
Синдром Дуэйна (Duane Syndrome) — достаточно редкая патология, однако встречается в практике детского офтальмолога. В большинстве случаев синдрома Дуэйна, которые я видел, не был выставлен диагноз синдрома Дуэйна, ставился просто диагноз косоглазия. Обычно назначения в таком случае чаще всего все равно адекватны ситуации и направлены на лечение возможной амблиопии. Однако мне показалось важным написать маленький обзор по этой патологии. Возможно, он будет кому-то полезен, и многие вещи станут просто понятнее. Я с удовольствием буду дополнять этот обзор вновь открывшимися обстоятельствами, которые, несомненно, будут открываться.
Что такое синдром Дуэйна (Duane Syndrome)?
Синдром Дуэйна, также называется ретракционный синдром Дуэйна (Duane retraction syndrome (DRS)), это группа поражений мышц глаза, которая ведет к нарушению движений глаз. Люди с синдромом Дуэйна испытывают затруднения при повороте глаз кнаружи (абдукция) или кнутри (аддукция). Синдром Дуэйна возникает из-за неправильной иннервации мышц глаза. «Ошибка», возможно, случается в возрасте около 6 недель беременности и происходит из-за слабого развития тонкой части ствола мозга, который контролирует движения глаз.
При синдроме Дуэйна шестой черепной нерв, который контролирует латеральную прямую мышцу (мышцу, которая поворачивает глаз кнаружи), не развивается так, как ему положено. Почему это происходит — непонятно. Проблема не лежит первично в самих мышцах, а возникает из-за неправильной иннервации мышц. Также может быть неправильная иннервация ветви третьего черепного нерва, которая контролирует медиальную прямую мышцу (мышца, которая поворачивает глаз к носу). Синдром Дуэйна может быть обнаружен при взгляде в обе стороны: влево и вправо.
Синдром Дуэйна чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. Левый глаз вовлекается чаще, чем правый. Большинству пациентов диагноз ставится в возрасте 10 лет, среди всех случаев девочек около 60%. Одностороннее поражение наблюдается в 80% случаев.
При синдроме Дуэйна шестой черепной нерв, который контролирует латеральную прямую мышцу (мышцу, которая поворачивает глаз кнаружи), не развивается так, как ему положено. Почему это происходит — непонятно. Проблема не лежит первично в самих мышцах, а возникает из-за неправильной иннервации мышц. Также может быть неправильная иннервация ветви третьего черепного нерва, которая контролирует медиальную прямую мышцу (мышца, которая поворачивает глаз к носу). Синдром Дуэйна может быть обнаружен при взгляде в обе стороны: влево и вправо.
Синдром Дуэйна чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. Левый глаз вовлекается чаще, чем правый. Большинству пациентов диагноз ставится в возрасте 10 лет, среди всех случаев девочек около 60%. Одностороннее поражение наблюдается в 80% случаев.
Какие наиболее частые симптомы синдрома Дуэйна?
Косоглазие
Глаза могут косить все время, однако чаще отмечается, при взгляде в определенную сторону. Косоглазие может маскироваться установкой головы. Т.к ребенок испытывает двоение в тот момент, когда глаза одновременно не фиксируют объект из-за ограничения движений одного глаза,
Непроизвольная установка головы
Непроизвольная установка головы дает возможность установить оба глаза на объектфиксации, в условиях ограниченности движения одного из глаз.
Амблиопия и снижение зрения на пораженном глазу.
Может наблюдаться сужение глазной щели , хотя и очень незначительное настороне поражения.
Часто при движении глаз к носу , глаз может подрагивать или смещаться кверхуили книзу.
Синдром Дуэйна всегда врожденный, однако, он может быть не замечен в раннем детстве. Неправильное положение головы и косоглазие, часто потом видно на старых фотографиях уже после установления диагноза. В 90 % случаев у пациентов с синдромом Дуэйна нет никого из близких с таким же синдромом. Десять процентов пациентов, у которых есть родственники с таким же синдром чаще имеют двухстороннее поражение.
Не существует тестов, которые могут помочь определить, какой конкретно случай будет наследственным, а какой нет.
Глаза могут косить все время, однако чаще отмечается, при взгляде в определенную сторону. Косоглазие может маскироваться установкой головы. Т.к ребенок испытывает двоение в тот момент, когда глаза одновременно не фиксируют объект из-за ограничения движений одного глаза,
Непроизвольная установка головы
Непроизвольная установка головы дает возможность установить оба глаза на объектфиксации, в условиях ограниченности движения одного из глаз.
Амблиопия и снижение зрения на пораженном глазу.
Может наблюдаться сужение глазной щели , хотя и очень незначительное настороне поражения.
Часто при движении глаз к носу , глаз может подрагивать или смещаться кверхуили книзу.
Синдром Дуэйна всегда врожденный, однако, он может быть не замечен в раннем детстве. Неправильное положение головы и косоглазие, часто потом видно на старых фотографиях уже после установления диагноза. В 90 % случаев у пациентов с синдромом Дуэйна нет никого из близких с таким же синдромом. Десять процентов пациентов, у которых есть родственники с таким же синдром чаще имеют двухстороннее поражение.
Не существует тестов, которые могут помочь определить, какой конкретно случай будет наследственным, а какой нет.
Синдром Дуэйна существует в нескольких типах, их различают в зависимости от варианта нарушения движения глаза: при нарушении движения к уху — I тип, к носу — II тип, в обе стороны — III тип. Первый тип — наиболее распространенная форма синдрома Дуэйна, и для таких пациентов наиболее характерен вынужденный поворот головы на сторону поражения и появления эзотропии (движение глаза к носу) при прямом положении головы. Патология VI черепного нерва обычно изолированная патология, и дети во всем остальном обычно здоровы, при адекватном наблюдении прогноз для зрения очень хороший.
Случается, синдром Дуэйна может сочетаться с другими глазными проблемами, включая патологию черепных нервов. Обычно пациенты с синдромом Дуэйна не имеют других проблем. Однако могут встречаться нарушения слуха, синдром Голденхара (Goldenhar syndrome), вертебральная патология. Также чаще встречается синдром Дуэйна у детей с талидомидным синдромом.
Хирургическое лечение не избавляет от проблемы, оно только может помочь компенсировать неправильную инервацию и, как следствие, работу мышц. Основная задача хирургического лечения — это установка глаз в прямое положение при прямом положении головы, удаление вертикального компонента и ретракции глазного яблока.
Синдром Дуэйна не прогрессирующее заболевание. Дети с синдромом Дуэйна не нуждаются в какой-либо лекарственной или физиотерапии. Кратность осмотров после установки диагноза не должна быть слишком частая.
Это краткий обзор по синдрому, по мере возможности я буду дополнять его.
Случается, синдром Дуэйна может сочетаться с другими глазными проблемами, включая патологию черепных нервов. Обычно пациенты с синдромом Дуэйна не имеют других проблем. Однако могут встречаться нарушения слуха, синдром Голденхара (Goldenhar syndrome), вертебральная патология. Также чаще встречается синдром Дуэйна у детей с талидомидным синдромом.
Хирургическое лечение не избавляет от проблемы, оно только может помочь компенсировать неправильную инервацию и, как следствие, работу мышц. Основная задача хирургического лечения — это установка глаз в прямое положение при прямом положении головы, удаление вертикального компонента и ретракции глазного яблока.
Синдром Дуэйна не прогрессирующее заболевание. Дети с синдромом Дуэйна не нуждаются в какой-либо лекарственной или физиотерапии. Кратность осмотров после установки диагноза не должна быть слишком частая.
Это краткий обзор по синдрому, по мере возможности я буду дополнять его.