Дуэйна синдром ( Duane Syndrome). Обзор

Обновлено: 7 мая

Синдром Дуэйна ( Duane Syndrome) , достаточно редкая патология, однако встречается в практике детского офтальмолога. В большинстве случаев, синдрома Дуэйна, которые я видел не был выставлен диагноз синдрома Дуэйна, ставился просто диагноз косоглазия. Обычно, назначения в таком случае чаще всего все равно адекватны ситуации и направлены на лечение , возможной амблиопии. Однако, мне показалось важным написать маленький обзор по этой патологии. Возможно он будет кому то полезен и многие вещи станут просто понятнее. Я с удовольствием буду дополнять этот обзор вновь открывшимися обстоятельствами, которые несомненно будут открываться.





Что такое синдром Дуэйна ( Duane Syndrome)?


Синдром Дуэйна , также называется ретракционный синдром Дуэйна (Duane retraction syndrome (DRS)) это группа поражений мышц глаза, которая ведет к нарушению движений глаз. Люди с синдромом Дуэейна испытывают затруднения при повороте глаз кнаружи (абдукция) или кнутри (аддукция) Синдром Дуэйна возникает из за неправильной инервации мышц глаза. “Ошибка”, возможно случается в возрасте около 6 недель беременности и происходит из-за слабого развития тонкой части ствола мозга, который контролирует движения глаз.



При синдроме Дуэйна, шестой черепной нерв, который контролирует латеральную прямую мышцу ( мышцу, которая поворачивает глаз кнаружи) не развивается так как ему положенно. Почему это происходит- непонятно. Проблема не лежит первично в самих мышцах, а возникает из-за неправильной инервации мышц. Так же может быть неправильная инервация ветви третьего черепного невра, которая контролирует медиальную прямую мышцу ( мышца, которая поворачивает глаз к носу) . Синдром Дуэйна может быть обнаружен при взгляде в обе стороны влево и вправо.


Синдром Дуэйна чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. Левый глаз вовлекается чаще чем правый. Большинству пациентов диагноз ставится в возрасте 10 лет, среди всех случаев девочек около 60%. Одностороннее поражение наблюдается в 80% случаев.


Какие наиболее частые симптомы синдрома Дуэйна?


Косоглазие

Глаза могут косить все время, однако чаще отмечается, при взгляде в определенную сторону. Косоглазие может маскироваться установкой головы. Т.к ребенок испытывает двоение в тот момент, когда глаза одновременно не фиксируют объект из-за ограничения движений одного глаза,


​Непроизвольная установка головы


​Непроизвольная установка головы дает возможность установить оба глаза на объект фиксации, в условиях ограниченности движения одного из глаз.


Амблиопия и снижение зрения на пораженном глазу.


Может наблюдаться сужение глазной щели , хотя и очень незначительное на стороне поражения.


Часто при движении глаз к носу , глаз может подрагивать или смещаться кверху или книзу.

​Синдром Дуэйна всегда врожденный, однако, он может быть не замечен в раннем детстве. Неправильное положение головы и косоглазие, часто потом видно на старых фотографиях уже после установления диагноза. В 90 % случаев у пациентов с синдромом Дуэйна нет никого из близких с таким же синдромом. Десять процентов пациентов, у которых есть родственники с таким же синдром чаще имеют двухстороннее поражение.


Не существует тестов, которые могут помочь определить, какой конкретно случай будет наследственным, а какой нет.



Синдром Дуэйна существует в нескольких типах их различают в зависимости от варианта нарушения движения глаза при нарушении движения к уху- I тип, к носу - II тип , в обе стороны III тип. Первый тип - наиболее распространненная форма синдрома Дуэйна и для таких пациентов наиболее характерен вынужденный поворот головы на сторону поражения и появления эзотропии ( движение глаза к носу ) при прямом положении головы. Патология 6 черепного нерва обычно изолированная патология и дети во всем остальном обычно здоровы, при адекватном наблюдении прогноз для зрения очень хороший.


Случается, синдром Дуэйна может сочетаться с другими глазными проблемами , включая патологию черепных нервов. Обычно пациенты с синдромом Дуэйна , не имеют других проблем. Однако могут встречаться, нарушения слуха, синдром Голденхара (Goldenhar syndrome) , вертебральная патология. Так же чаще встречается синдром Дуэйна у детей с талидомидным синдромом.


Хирургическое лечение не избавляет от проблемы, оно только может помочь компенсировать неправильную инервацию и как следствие работу мышц. Основная задача хирургического лечения, это установка глаз в прямое положение при прямом положении головы, удаление вертикального компонента и ретракции глазного яблока.

Синдром Дуэйна не прогрессирующе заболевание. Дети с синдромом Дуэйна не нуждаются в какой - либо лекарственной или физиотерапии. Кратность осмотров после установки диагноза, не должна быть слишком частая.


Это краткий обзор по синдрому, по мере возможности, я буду дополнять его. Если будут какие - то дополнения, или замечания, мне будет приятно узнать ваше мнение , оставленное в комментарии.



Подпишитесь на канал в Телеграм

738 просмотров0 комментариев