Cиндром Маркуса Гунна (Marcus Gunn Jaw winking syndrome (MGJWS)) одно из заболеваний, которое можно отнести к группе врожденных черепных дезинерваций. Синдром Маркуса Гунна проявляется в птозе верхнего века и синкенетическими движениями верхнего века в ответ на жевательные движения челюсти.

Синдром Маркуса Гунна впервые описан Шотландским офтальмологом Робертом Маркусом Гунном в 1883 году. Этот синдром был описан у 15 летней девушки с односторонним птозом и односторонним непроизвольным движением века с той же стороны при жевании.

Причина

При синдроме Маркуса Гунна происходит синкенетическое движение верхнего века во время жевания из-за неправильного соединения между двигательной ветвью тройничного нерва и верхней порцией глазодвигательного нерва. Такое движение приводит к сокращению глазной щели в ответ на жевание.

Это врожденное состояние, при котором существует неправильная связь между волокнами тройничного нерва. В литературе описаны семейные случаи с аутосомно-доминантным типом наследования, но они крайне редки.

Импульсация для синкинетического движения века исходит из проприоцептивных рецепторов наружной крыловидной мышцы. Движение века может вызываться жеванием, сосанием, улыбкой, маневром Вальсавы, напряжением грудиноключичнососцевидной мышцы и даже дыханием.


Как проявляется синдром Маркуса Гунна?

Веко непроизвольно дергается вверх, когда человек двигает челюстью. Обычно у таких людей одно веко слегка опущено (это называется «птоз»). Когда они открывают рот, жуют, сосут или двигают челюстью в сторону, опущенное веко на мгновение поднимается (как бы подмигивает), а затем снова опускается. Это происходит из-за того, что нервы и мышцы века и челюсти работают несогласованно, «сцепленно».

• Чаще всего мама замечает это у ребенка во время кормления грудью или из бутылочки.
• Подмигивание становится сильнее, если смотреть вниз.
• Движение века может вызывать не только открывание рта, но и жевание, улыбка, сосание, движение челюстью в сторону или вперед.

С чем это может сочетаться?

У многих пациентов (50-60%) также есть косоглазие. У 25% — слабость мышц, поднимающих глаз вверх. Также может быть:

• Разная «сила» зрения на глазах (5-25% случаев).
• Ленивый глаз (амблиопия) — когда мозг «выключает» хуже видящий глаз (30-60% случаев). Это случается из-за косоглазия, разного зрения на глазах или из-за того, что опущенное веко мешает глазу нормально видеть.

Очень редко этот синдром встречается вместе с другими врожденными особенностями: волчья пасть (заячья губа), проблемы с обонянием, редкие глазные аномалии (Morning Glory), камни в почках и др.


Лечение

Лечение и профилактика амблиопии начинается с первого обращения к врачу. При необходимости нужно выписать очки для коррекции аномалий рефракции.

Хирургическое лечение

Среди медицинских специалистов нет единого мнения о том, в каком возрасте лучше проводить операцию. Одни рекомендуют делать это в возрасте 1-2 лет, так как в этот период наркоз считается более безопасным.

Операция необходима при следующих состояниях:
- выраженное опущение века,
- амблиопия (синдром «ленивого глаза»),
- вертикальное косоглазие.

Однако операция не требуется, если:
- подмигивание незначительное,
- опущение века легкое.

Основная сложность заключается в том, что простое подтягивание опущенного века без устранения причины подмигивания может привести к усилению этого симптома и ухудшению внешнего вида. Поэтому врачи часто прибегают к комбинированным методам, включающим, например, подтяжку века на пораженном глазу и подвешивание век на лобных мышцах с обеих сторон для достижения симметричности движений.

В некоторых случаях стоит несколько раз подумать прежде чем принимать решение о хирургии.

Сухость глаз, плохой рефлекс Белла (глаз плохо поворачивается вверх), сниженная чувствительность роговицы. После операции это может привести к серьезным проблемам с роговицей.

О чем стоит рассказывать родителям?

Синдром обычно не проявляется ничем плохим, кроме, кроме самого проявления синдрома. Лечение требуется только при нарушениях зрения или по косметическим причинам. Важно регулярно проверять зрение у детей, чтобы вовремя обнаружить амблиопию, или «ленивый глаз». Некоторые дети сами учатся корректировать положение челюсти, что помогает веку опускаться меньше в обычном состоянии. В таких случаях операция может не понадобиться.

Особое внимание врачей всех специальностей.

У таких пациентов во время операции может возникнуть аритмия во время операций на глаза. Это может быть необычным проявлением окулокардиального рефлекса. Кроме того, синдром связан со злокачественной гипертермией — опасной реакцией на наркоз. Необходимо обсудить этот вопрос с анестезиологом. Существует препарат «Дантролен», который способствует купированию злокачественной гипертермии. Желательно иметь резерв этого препарата.