Кератоконус и синдром Дауна: риски, диагностика и лечение
Синдром Дауна
Кератоконус — это прогрессирующее заболевание роговицы, при котором она истончается и выпячивается вперёд в виде конуса из-за избыточной эластичности и мягкости. В результате появляется выраженный неправильный астигматизм, который ведет к стойкому снижению зрения, которое невозможно исправить очками, возможно развитие помутнений роговицы и нарушение прозрачности роговицы и даже появлению боли.
Это заболевание встречается значительно чаще у людей с синдромом Дауна. Поэтому врачи, работающие с пациентами с синдромом Дауна , должны быть осведомлены об этой особенности и рекомендовать родителям таких пациентов регулярно проходить осмотры у офтальмолога.
Это заболевание встречается значительно чаще у людей с синдромом Дауна. Поэтому врачи, работающие с пациентами с синдромом Дауна , должны быть осведомлены об этой особенности и рекомендовать родителям таких пациентов регулярно проходить осмотры у офтальмолога.
ЦЕНА СНИЖЕНА
Заболевания глаз при синдроме Дауна. Лекция для врачей .+ Брошюра
Лекция прочитана для детских врачей офтальмологов об особенностях патологии глаз при синдроме Дауна у детей. Лекция также может быть полезна родителям детей с синдромом Дауна.
Клиническая картина при кератоконусе происходит из-за изменения правильной формы роговицы, которая в норме сферична и симметрична. Кератоконус может быть выражен очень по-разному у разных людей и может протекать медленно и быть не диагностированным из-за слабой выраженности изменений. Однако кератоконус всегда прогрессирующее заболевание, и скорость развития кератоконуса может возрастать.
Информированность
К сожалению, многие родители даже не знают, что дети с синдромом Дауна имеют высокий риск развития кератоконуса. Иногда, даже наблюдаясь годами, родители не слышат от врачей о том, что есть риск развития кератоконуса. Повышение информированности родителей о рисках развития кератоконуса у детей с синдромом Дауна однозначно способствует своевременной диагностике этого состояния.
Жалобы
Кератоконус может не вызывать никаких жалоб у детей с синдромом Дауна, особенно у детей с относительно выраженной задержкой развития. Жалобы при кератоконусе не специфические и могут быть такие же, как при аномалии рефракции. Ребенок может ощущать нестабильность зрения, нечеткость, локальное искажение изображения.
Кератоконус значительно чаще встречается у людей с синдромом Дауна, чем среди людей без синдрома Дауна. Данные о распространенности кератоконуса при синдроме Дауна в разных исследованиях разные, что связано с тем, что обычно исследовались разные возрастные группы и были разные критерии, что считать кератоконусом. Однако все исследования указывают на то, что у людей с синдромом Дауна кератоконус встречается значительно чаще, чем в общей популяции.
Даже у тех людей с синдромом Дауна, у которых нет кератоконуса, роговица тоньше и имеет большую кривизну, чем у людей без синдрома. Это говорит о том, что должна быть настороженность в отношении детей с синдромом Дауна и нужно прицельно исключать кератоконус у каждого ребенка и взрослого человека с синдромом Дауна.
Факторы риска
Факторами риска возникновения кератоконуса могут быть случаи заболевания в семье. Однако, когда речь идёт о синдроме Дауна, сам этот синдром становится значимым фактором риска, независимо от наличия или отсутствия родственников с кератоконусом. Тем не менее, даже среди пациентов с синдромом Дауна можно выделить и описать наиболее значимые риски.
Например, фактором риска развития кератоконуса можно считать избыточное воздействие на роговицу самим пациентом.
Желательно, чтобы у ребенка не было стимулов постоянно тереть глаза. Для этого лучше увлажнять воздух в помещении, где живет ребенок, особенно в период, когда включают отопление и воздух становится особенно сухим.
Нужно своевременно лечить воспалительные заболевания глаз и век, чтобы исключить избыточное воздействие на глаза руками пациента. Обычно это блефариты и аллергические проявления. Своевременная очковая коррекция аномалий рефракции и астигматизма могут быть важным условием для того, чтобы ребенок испытывал меньше раздражения со стороны глаз. Эти факторы, по-видимому, очень важны, что подтверждается исследованиями.
Факторы можно выделить, на что обратить внимание:
- Аллергия (около 30% пациентов с кератоконусом имеют аллергию).
- Расчесывание глаз по любым причинам.
- Поведенческие привычки, связанные с давлением на глаз.
Около 30% пациентов с синдромом Дауна и кератоконусом страдают от аллергии. Скорее всего связь образовалась из-за стремления пациентов с аллергией постоянно расчесывать глаза, что провоцирует развитие кератоконуса. Этот факт также показывает нам, что развития кератоконуса возможно можно избежать, если стараться купировать проявления заболевания, которое ведет к расчесыванию глаз.
Блефариты, воспалительные заболевания глаз, необходимо лечить, как только они появляются, для того чтобы уменьшить симптомы.
Нет существенных половых различий, кератоконус встречается и у мужчин, и у женщин, однако у мужчин незначительно чаще.
Диагностика кератоконуса у детей с синдромом Дауна
Ретиноскопия
Необходимо всегда использовать ретиноскопию у детей с синдромом Дауна. Изменение тени при ретиноскопии, искривление, раздвоение тени может говорить о начале кератоконуса. Нередко ретиноскопия — единственный доступный метод, позволяющий заподозрить начало кератоконуса у ребенка с синдромом Дауна. К сожалению, ретиноскопия не всегда используется врачами.
Щелевая лампа
Осмотр в щелевой лампе - важный этап диагностики кератоконуса у детей с синдромом Дауна. В щелевую могут быть видны характерные изменения, которые могут быть при кератоконусе, изменения формы роговицы, помутнения.
К находкам во время биомикроскопии при кератоконусе можно отнести:
- Стрии Фогта – вертикальные линейные полосы, формирующиеся в строме перед десцеметовой оболочкой, эти линии могут исчезать, если на них нежно нажать.
- Кольцо Флейшера – скопление железа в основании конуса, это кольцо появляется в самом начале кератоконуса и становится больше по мере его развития. Его лучше видно в кобальтовом или зеленом фильтре.
- Истончение роговицы. Максимальное истончение в зоне активного процесса.
- Гидропс. Гидропс – это разрыв десцеметовой оболочки, который вызывается прорывом водянистой влаги в строму роговицы и созданием отека роговицы. Наблюдается при очень продвинутой стадии кератоконуса.
- Видимые роговичные нервы. При кератоконусе нервные волокна могут быть видны из-за изменения окружения вокруг них. Это не очень характерный симптом именно для кератоконуса.
- Видимые нарушения Боуменовой мембраны.
Кератотопография.
Кератотопография — очень информативный метод, который позволяет определить незначительные изменения в кривизне роговицы и выразить их графически. Метод основан на том, что на поверхность роговицы проецируются черные и световые круги, после чего специальная камера оценивает отражение этих кругов. Кератотопография — самый точный метод постановки диагноза. Желательно проводить кератотопографию пациентам, начиная с подросткового возраста, один раз в год.
Лечение
В лечении кератоконуса используются различные стратегии. Используются контактные линзы, очковая коррекция, контактная коррекция мягкими и жесткими контактными линзами, пересадка роговицы. При наблюдении за состоянием роговицы необходимо учитывать, прогрессирует ли кератоконус и насколько быстро. Надо принимать во внимание, что не каждый пациент с синдромом Дауна сможет носить контактные линзы.
Если кератоконус прогрессирует быстро, то возможно использовать процедуру, которая называется кросслинкинг. Кросслинкинг — это достаточно простая процедура, которая позволяет укрепить роговицу путем образования новых связей между молекулами коллагена. При кератоконусе роговица недостаточно жесткая, она слишком мягкая. При синдроме Дауна это может быть обусловлено особенностями коллагена роговицы и толщиной роговицы. Кросслинкинг делает роговицу жестче и прочнее. Он как бы фиксирует состояние роговицы на момент обращения. Более того, параметры рефракции могут становиться лучше после кросслинкинга.
Иногда нужно попасть в очень короткий промежуток времени, когда кросслинкинг возможен. Не всегда возможно выполнение операции кросслинкинга, если кератоконус переходит в развитую стадию. Врачам, которые принимают пациентов с синдромом Дауна, желательно иметь контакты клиник, где могут быстро сделать кросслинкинг.
Сквозная пересадка роговицы — вынужденная мера, однако иногда нет выбора для применения какой-то другой тактики. Сквозная пересадка связана с наркозом, который может сопровождаться брадикардией, характерной для синдрома, сложностью с интубацией и другими проблемами. Кроме того, по некоторым данным, вероятность хорошей адаптации трансплантанта ниже у пациентов с синдромом Дауна, чем у пациентов без синдрома. Частые визиты к врачу, постоянные капли также становятся причиной плохого отношения пациентов к лечению. Желательно стараться избегать пересадки роговицы.
Заключение
Кератоконус - очень часто встречается при синдроме Дауна. Необходимо постоянно контролировать состояние глаз у офтальмолога. Повышение информированности о кератоконусе при синдроме Дауна, делает возможным своевременную диагностику.
Прочитайте статью о других особенностях глаз и зрения у детей с синдромом Дауна
Кератотопография — очень информативный метод, который позволяет определить незначительные изменения в кривизне роговицы и выразить их графически. Метод основан на том, что на поверхность роговицы проецируются черные и световые круги, после чего специальная камера оценивает отражение этих кругов. Кератотопография — самый точный метод постановки диагноза. Желательно проводить кератотопографию пациентам, начиная с подросткового возраста, один раз в год.
Лечение
В лечении кератоконуса используются различные стратегии. Используются контактные линзы, очковая коррекция, контактная коррекция мягкими и жесткими контактными линзами, пересадка роговицы. При наблюдении за состоянием роговицы необходимо учитывать, прогрессирует ли кератоконус и насколько быстро. Надо принимать во внимание, что не каждый пациент с синдромом Дауна сможет носить контактные линзы.
Если кератоконус прогрессирует быстро, то возможно использовать процедуру, которая называется кросслинкинг. Кросслинкинг — это достаточно простая процедура, которая позволяет укрепить роговицу путем образования новых связей между молекулами коллагена. При кератоконусе роговица недостаточно жесткая, она слишком мягкая. При синдроме Дауна это может быть обусловлено особенностями коллагена роговицы и толщиной роговицы. Кросслинкинг делает роговицу жестче и прочнее. Он как бы фиксирует состояние роговицы на момент обращения. Более того, параметры рефракции могут становиться лучше после кросслинкинга.
Иногда нужно попасть в очень короткий промежуток времени, когда кросслинкинг возможен. Не всегда возможно выполнение операции кросслинкинга, если кератоконус переходит в развитую стадию. Врачам, которые принимают пациентов с синдромом Дауна, желательно иметь контакты клиник, где могут быстро сделать кросслинкинг.
Сквозная пересадка роговицы — вынужденная мера, однако иногда нет выбора для применения какой-то другой тактики. Сквозная пересадка связана с наркозом, который может сопровождаться брадикардией, характерной для синдрома, сложностью с интубацией и другими проблемами. Кроме того, по некоторым данным, вероятность хорошей адаптации трансплантанта ниже у пациентов с синдромом Дауна, чем у пациентов без синдрома. Частые визиты к врачу, постоянные капли также становятся причиной плохого отношения пациентов к лечению. Желательно стараться избегать пересадки роговицы.
Заключение
Кератоконус - очень часто встречается при синдроме Дауна. Необходимо постоянно контролировать состояние глаз у офтальмолога. Повышение информированности о кератоконусе при синдроме Дауна, делает возможным своевременную диагностику.
Прочитайте статью о других особенностях глаз и зрения у детей с синдромом Дауна